Проф. Л.В. Журавлева, А.Р. Романенко. Харьковский национальный медицинский университет. Кафедра внутренней медицины №3.
Наследственные заболевания соединительной ткани (СЗСТ) – это заболевания, развивающиеся вследствие мутации различных генов и привлекают в патологический процесс многие системы органов, и в первую очередь сердечно-сосудистую, опорно-двигательную системы, глаза и кожу. К наследственным болезням, которые чаще всего повреждают сердечно-сосудистую систему относятся синдромы Марфана, Элерса-Данлоса и Лойса-Дитца. Общим для этих синдромов является формирование аневризм аорты и других сосудов с риском их расслоения. В статье представлены современные взгляды на этиологию и патогенез данных синдромов, актуальные диагностические критерии, новейшие достижения в консервативном лечении и рекомендации к хирургическим вмешательствам в этой группе пациентов.
Ключевые слова: наследственные заболевания, синдром Марфана, сосудистые аневризмы.